Вестронидаза Алфа
A16AB18Користи се за лечење мукополисахаридозе VII (MPS VII, позната и као Слајев синдром) код деце и одраслих. Овај лек замењује ензим који недостаје у организму. Напомена: ефекат овог лека на неуролошке проблеме повезане са MPS VII није у потпуности истражен.
Могу се јавити озбиљне алергијске реакције (анафилаксија). Чести нежељени ефекти укључују отекање на месту ињекције, пролив, осип на који, отекање у другим деловима тела и сврбеж. Одмах обавијестите лекара ако примијетите било које необичне симптоме током или након лијечења.
Стандардна доза је 4 mg/kg дата интравенски (кроз вену) сваких два недеље. Пре сваког инфузије, узмите антихистамин 30-60 минута пре како бисте спречили алергијске реакције. Свака инфузија траје око 4 сата: спора инфузија током првог часа (2,5% укупног волумена), затим повећајте брзину за преостала 3 часа у зависности од тога како је добро подносите.
MPS VII је узрокована недостатком ензима званог глукуронидаза (GUS), што доводи до акумулације штетних супстанци у ћелијама широм тела. Овај лек је вештачки направљена верзија недостајућег ензима GUS која улази у ћелије и разграђује те штетне супстанце. Ензим досеже подручја где је потребан везивањем за посебне рецепторске локације на површинама ћелија.
Доступне су ограничене информације о коришћењу овог лека током трудноће. У студијама на животињама, лек није изазвао урођене мане при дозама вишим од оних коришћених код људи. Међутим, била је забринутост због повећаног броја мртворођене деце код пацова при веома ниским дозама. Разговарајте с лекаром ако сте трудни или планирате трудноћу.
Када се даје доза од 4 mg/kg сваких два недеље, лек досеже врхунске нивое у крви од просечно 17,3 микрограма по милилитру. Нивои у крви се повећавају пропорционално како се дозе повећавају од 1 mg/kg до 4 mg/kg. Нивои лека у организму мере се у студијама са педијатријских и одраслих пацијената како би се осигурало безбедно и делотворно дозирање.