Глицерол Фенилбутират

Овај лијек помаже у управљању поремећајима уреног циклуса смањењем нивоа амонијака у организму. Користи се код пацијената који не могу контролисати своје стање само исхраном и мора се увек комбиновати са протеински ограниченом дијетом и, када је потребно, посебним аминокиселинским суплементима.

Не узимајте овај лијек ако сте алергични на фенилбутират. Знакови алергијске реакције укључују звиждање, недостатак даха, кашаљ, низак крвни притисак, црвенило, мучнину или осип.

Чести нежељени ефекти укључују пролив, гасове и главоболу. Озбиљни нежељени ефекти могу укључити оштећење нерава или проблеме са панкреасом и апсорпцијом хранива. Одмах пријавите лијечнику све необичне симптоме.

Овај лијек требао би бити предписан само од лијечника са искуством у лијечењу поремећаја уреног циклуса. Почетна доза је обично 4,5 до 11,2 мЛ по квадратном метру површине тијела дневно, прилагођена према потребама и одговору појединог пацијента. Пацијенти који прелазе са других облика фенилбутирата требали би примити еквивалентну дозу.

Овај лијек дјелује пружајући алтернативни пут за уклањање вишка амонијака из организма. Вежује се за глутамин (спој који садржи азот) у јетри и бубрезима, претварајући га у облик који се може излучити кроз мокраћу, чиме смањује нивое штетног амонијака.

Постоји ограничена информација о коришћењу овог лијека током трудноће. Студије на животињама нису показале штету на развијајућем плоду при дозама неколико пута већим од стандардне људске дозе. Ако сте трудни или планирате трудноћу, разговарајте о ризицима и предностима са лијечником прије коришћења овог лијека.

Лијек се апсорбира из желудца и претвара у своју активну форму у организму. Максималне разине активног спoja појављују се у крви отприлике 4 сата након узимања дозе. Организам затим обрађује и елиминише лијек кроз различите метаболичке путање.